ABSTRACT
La enfermedad de Von Willebrand adquirida es una situación infrecuente que se genera en el contexto de enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma linfoplasmocitario con enfermedad de Waldenström, presentándose con un síndrome hemorragíparo y alteraciones de la crasis sanguínea a nivel de la vía intrínseca. Las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström suelen presentarse con dosificaciones de IgM variables, siendo, en el caso que se describe, > 11 g/dl. La clínica puede ser muy proteiforme, afectando varios sistemas, presentando en este caso una complicación por adsorción tumoral: la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Se indicó tratamiento quimioterápico en base a talidomida, ciclofosfamida y dexametasona para la enfermedad de base, evolucionando favorablemente, remitiendo el síndrome hemorragíparo con tendencia a la normalización de la crasis, de los valores globulares y plaquetarios en forma mantenida luego de seis series de tratamiento. Otras medidas terapéuticas dirigidas a revertir la coagulopatía, como la plasmaféresis, poseen acción transitoria, no estando exentas de riesgo, y se plantean antehiperviscosidad aguda manifiesta con riesgo vital. La valoración de la paciente en forma interdisciplinaria permitió el mejor acercamiento diagnóstico y terapéutico.
Acquired Von Willebrand disease is an unusual situation arising within the context of self-immune diseases, lymphoproliferative and mieloproliferative disorders. The study presents the clinical case of a patient carrier of a lymphoplasmocitary lymphoma with WaldenstrõmÆs disease which presented with a hemorrhagic syndrome and alterations of the blood crasis in the intrinsic way. Monoclonalgammopathies such as WaldenstrõmÆs macroglobulinemia usually appear with varied IgM dosifications, being it > 11 g/dl in the case described. Clinical symptoms may be very proteiform, affecting several systems, and inthis case it presented complications resulting from tumor adsorption: acquired Von Willebrand disease. Chemotherapy with thalidomide, cyclophosphamide and dexamethasone was indicated for the base disease and there was favourable evolution, the hemorrhagic syndrome remittedand there was a tendency to crasis normalization, the same as globular and platelets values ongoing normalizationafter six series of treatment. Other therapeutic measures aiming to reverse coagulopathy, such as plasmapheresis,are short-acting, and they are not exempt from risks, and they are considered as options upon obviousacute hyperviscosity with a risk of life. Multidisciplinary patient assessment enabled the best diagnosis and therapeutic approach.
A doença de Von Willebrand adquirida é pouco freqüente e surge no contexto de doenças auto-imunes, síndromes linfoproliferativos e mieloproliferativos. Descrevemos o caso de uma paciente portadora de linfoma linfoplasmocitario com doença de Waldenstrõm, que apresentava uma síndrome hemorragípara e alterações da crase sanguínea da via intrínseca. As gamapatias monoclonais como amacroglobulinemia de Waldenstrõm podem apresentar-se com dosificação variável da IgM que neste caso era > 11g/dl. O quadro clínico pode ser proteiforme afetando vários sistemas, apresentado nesta paciente uma complicação por adsorção tumoral: a doença de Von Willebrand adquirida. Para o tratamento da doença de base foi indicada quimioterapia com talidomida, ciclofosfamida e dexametasona que levou a uma evolução favorável com remissão da síndrome hemorragípara com tendência à normalização da crase e dos valores de glóbulos e plaquetas depois de seis séries de tratamento. Outras medidas terapêuticas orientadas à reversão da coagulopatia como a plasmaferese possuem ação transitória e não estão isentas de risco e são sugeridas quando há hiperviscosidade aguda com risco vital. A avaliação multidisciplinar da paciente favoreceu o diagnóstico e o tratamento.
Subject(s)
von Willebrand Diseases , Waldenstrom MacroglobulinemiaABSTRACT
Se presenta el caso clínico de una paciente de 26 años que cursando 32 semanas de edad gestacional se le realiza diagnóstico de linfoma no Hodgkin (LNH) difuso a grandescélulas B (DGCB). El interés de la presente comunicación radica en la baja frecuencia de casos y, como consecuencia, la escasa experiencia respecto a dicha asociación que existe en nuestro medio y a nivel mundial.Mediante el siguiente caso trataremos de analizar los pasos diagnósticos, la estadificación, factores pronósticos y tratamiento del LNH durante el embarazo y la lactancia.
Clinical case of a 26 year old patient who presented at 32 weeks of gestational age and was diagnosed with diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma (DLBCL). The present communication is interesting given thelow frequency of cases and, as a consequence, the scarce experience regarding such association in our country and around the world. In the following case we aim to analyze the diagnostic steps, stadification, prognostic factors and treatment ofnon-Hodgkin lymphoma during pregnancy and breastfeeding.
Apresenta-se o caso clínico de uma paciente de 26 anos a quem se realizou um diagnóstico de linfoma não Hodgkin(LNH) difuso de grandes células B (DGCB) na 32ª semanas semanasde gestação. Esta comunicação se justifica considerando a baixafreqüência de casos similares e conseqüentemente a pouca experiência na abordagem deste tipo de quadro.Tomando este caso como ponto de partida faz-se uma análise dos passos para o diagnóstico, estadiamento,fatores prognósticos e tratamento do LNH durante a gravidez e o aleitamento.